難病ALSと闘う inayan777のブログ

私は現在ALS(筋萎縮性側索硬化症)という難病と闘っています。この難病は10万人に1人と言われる原因不明の神経性難病です。今から100年以上も昔に発見された病気ですが、現在の医学では治すことができないのです。症状の進行は驚くほど速く、発症して1年3ヵ月後に胃瘻を造設して、その4ヶ月後には両肩関節機能全廃となり、身体障害者手帳3級(現在1級)になりました。介護認定も行っており要介護5になりました。このブログでは発症してから現在までの経緯や日々進行していく身体の変化、日常生活の様子、現在感じていることなどをご紹介していきたいと考えています。私は同じような難病や病気と闘っていらっしゃる方々と共にこの難病と闘い、絶対に乗り越えていこうと思います。また、この難病に少しでも関心をもってくださっている方々からもアクセスしていただければ大歓迎です。日々進行していく病気との闘いとの恐怖の中で、心だけは絶対に負けないように生きていこうと思います。ともにがんばっていきましょう!!

暑かった夏

北海道地震、台風21号、西日本豪雨において被害に遭われた方々に心からお見舞いを申し上げますと共に、犠牲になられた方々のご冥福をお祈り致します。一日も早い復興が進むよう祈念いたします。


9月半ばに入り最高気温が30度を下回りようやく秋らしくなってきました。
今夏は全国で40℃を越える地域が何か所もあり、私の住む名古屋市も明治時代に観測を開始して以来初めて40℃を超えました。体調を崩して救急搬送された人も過去最高で記録的な暑さが何日も続きました。


私は就寝時も含めて1日の殆どを冷房の効いた部屋で過ごし、こまめな水分補給を徹底しました。嚥下障害が進行し呑み込みが難しくなってからは、水分も胃瘻から入れています。



私にとって胃瘻は生きていくための大切な身体の一部です。胃瘻造設手術をして半年間は胃瘻を使わず、普通に食事をしてました。その後の2年間は口からの経口摂取と胃瘻からの経管栄養を併用しました。


現在は全て胃瘻から入れてます。胃瘻造設手術からもうすぐ4年になりますがトラブルもなく順調です。



今年の夏は天然水、アルカリイオン水、野菜ジュース、アイスコーヒーなどを胃瘻から入れて十分に水分補給をして体調を崩すこともなく、夏場を乗り越えることができました。



胃瘻からの経管栄養(主食)はエンシュアとラコールの2種類だけですが、体調を維持できているのは栄養素が豊富だからだと思います。



胃瘻を付けるかどうかで悩んでいらっしゃる方々に少々でも参考にしていただければ幸いです。


患者家族会に出席しました

9月2日は県支部主催の患者家族会でした。
1年以上前から、ヘルパーさんに同行してもらっています。4ヶ月位前より唾液が咽頭に溜まるのが早いので、吸引チューブを常時くわえて誤嚥しないように気を付けています。



参加者は13組(初参加1組)とご遺族2組でした。
毎回医師を1名ゲストに迎えてます。途中退席されるまでの約1時間は医師への質問でした。


質問内容の一部をご紹介します。
➀ラジカット点滴を続けているが、血管が細く注射針が入りにくくなったのでいい方法はないか? → ポートを付ける方法があるが感染リスクが高い 。
②NPPVのマスク装着をヘルパーに頼んでもいいか? → グレーゾーンである。医師の立場でOKとはいえない。書類を取り交わしてやっているヘルパー事業所もある。




休憩を挟んで14時50分から16時40分まで、患者家族1組ずつ順番に語っていただきました。
参加者の殆どは前回6月、前々回3月の患者家族会に出席されてますが、症状が緩やかに進行している方や逆に進行が速い方など様々です。


出席された方々の一部をご紹介します。
ALS診断から1年経過し治験(メチコバール)を続けていても症状が進行し、急速に喋りにくくなっている方がいらっしゃいますが、しっかりと先を見据え居住環境の整備や同じ患者仲間とコミュニケーションを取りながら、自分らしい生き方を模索されていらっしゃるのが感じられました。
発語に症状があるもう一人の方も告知から1年ちょっとですが、上肢と頚椎の筋力低下の他に喋るのが困難な感じでしたが、会社から在宅勤務が認められたので、定年までの3年間をがんばるとのことでした。
また、前回患者家族会で私の隣に座られたご家族様(当事者の奥様)は、ご主人がALS告知から1年程度でしたが、6月に消化器系の病気を併発(ALSが直接の原因ではないとのこと)され亡くなられました。3ヶ月ぶりに再会しましたが、ご主人を亡くした深い悲しみで気持ちが落ち着かれてないようでしたが、これからは協会のお仕事のお手伝いをしたいと話されてました。
この他に18歳の女子高校生の方(母が療養中)より、大学生になることを母が楽しみにしているので、勉強をがんばって大学へ進学して母を喜ばせたいとのお話がありました。
この他にも一人暮らしでボランティアの協力を受けながら、色々なことにチャレンジして社会の役に立ちたいと積極的に毎日を送っている方もいらっしゃいました。


どのお話も心に響きました。この日は患者家族会終了で解散でしたが、部屋の貸切残り時間20分が患者・ご家族同士が自由に語り合える時間に当てられました。所々でコミュニケーションが見られ、一緒に写真撮影されている方も何組かありました。会場が和やかな雰囲気に包まれました。

出席者の多くは日々迫りくる恐怖と不安の中で過ごされています。また、症状が進行して次回以降の患者家族会に出席できないかもしれないので、患者・ご家族同士が語り合える時間をとても大切にされている感じがしました。
大変有意義な時間を過ごせたことに感謝しています。


入院中の出来事

8月10日から22日まで入院してました。
今回は検査を兼ねたレスパイト入院なので7日間の予定でしたが、医師から家内の介護疲れを軽減するために入院期間をもう少し延ばしてはどうかと言われ11日間に延長しました。



ところが、入院中に病室内で転倒してしまい、おでこにタンコブができ左膝を打撲し、2日遅らせての退院となりました。



私は手の平が握力2~4程度しかなく腕も動かせないので、床に倒れたままで起き上がれませんでした。


ナースコールにも手が届かないので、そのままの姿勢で看護師さんが来るのを待つしかありませんでしたが、幸いにも数分後に薬を注入する用事で来てもらえたので良かったです。

打撲した膝はレントゲン検査では骨に異常がなかったのですが、曲げると痛みが走りベッドから離れることを禁止されました。

そのためトイレへいくことができなく、尿器を当てることになったのですが、緊張感からか排尿がうまくできなくて苦労しました。


こういう体験は初めてでとても辛かったですが、今後病気が進行して下肢が麻痺することは想定内のことなので、生きていくためには乗り越えなければなりません。


ケガから10日が経ちました。脚が大分動かしやすくなりましたが、痛みが中々和らがないのが少し不安です。


ケガをした脚は半年前から大腿部などで度々筋肉のピクツキなどの症状があり、ALSが徐々に進行している感じがします。


このままでは脚が硬くなっていきそうなので、早く回復してリハビリができるようになりたいです。





今回の入院では気管切開手術後の生活に対する不安を解消していくことも目的の一つでした。


前回入院に引き続いて耳鼻咽喉科の先生に質問する時間を設けていただきました。
切開した喉に装着するカニューレの実物を見せていただいたことで大きさや材質がわかりました。

副看護師長さんへは予め意思伝達のために作って置いた定型文を書き出した紙を見せて、修正や追記がないか相談したら、看護師さんを集めて真剣に考えてくださり、感謝の気持ちでいっぱいです。





私が入院している病棟は難病患者や重症者の専用病棟なので、看護師さんは大変忙しくナースコールしても中々来てもらえないこともあります。

看護師さんが忙しくて身動きがとれない時間帯もあると聞いているのでやむをえないときもあるかと思います。
例えば人工呼吸器のアラーム音が鳴っている部屋があれば、優先的に対応するのは当然だと思います。


私が気管切開手術をして人工呼吸器を装着した時には、今よりも迅速な対応をお願いしたいので、今のうちにより多くの看護師さんに自分を知ってもらえるようにしていきたいです。





この病院は本館と新館があり、部屋により窓からの景色が違いますが、今回は3階で大変見晴らしの良い部屋でした。


毎日空を眺めてましたが、厳しい暑さは入院前も後も余り変わってないですが、夏空から青く澄み切った秋の空へと季節の移り変わりを感じました。



窓からは高い所で発生する秋特有の雲や高度数百メートルに浮かぶ積雲など色々な雲が見られました。


自宅周辺は高層マンションが増えているので、部屋から見える空が段々小さくなり、最近は季節の移り変わりを感じることができません。


入院中の3階窓からは視界を遮る建物がなく見晴らしは最高でした。
青く澄み切った秋の空は広さと高さが感じられました。



こんな大きな空をゆっくり眺めたのは何十年ぶりだろうかと思いながら、非日常的な体験を楽しむことができました。


今やるべきこと

筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症して生きていくためには気管切開手術をして人工呼吸器(TPPV)を装着する生活を送ることになります。


この写真はバイパップ(NPPV)といって呼吸を補助するマスクです。今はまだ自発呼吸ができるので睡眠時だけ使用しています。


私の場合は呼吸機能の低下が進んでいますが、4月~6月各月の動脈血採血によるCO2検査、肺活量検査では数値がほぼ同じでした。


呼吸機能低下よりも唾液の誤嚥による肺炎のリスクが高いので気管切開の早期実施を勧められています。


最近では唾液が咽頭に溜まるのが以前よりも明らかに早くなっているのを感じます。


1年前は唾液が多くなっても上手く呑み込んでました。吸引も1日に数回行ってましたが、外出で数時間吸引できないことがあっても大丈夫でした。

一昨日は4週間ぶりに言語聴覚士さんに診ていただきましたが、唾液が随分増えているので少し驚かれているようでした。

舌で唾液を送る力が落ちていることが原因のようですと言われました。



今はバイパップを付けてない時は1日中唾液吸引チューブをくわえています。
吸引チューブをくわえていても、首を前に垂らしたりしていると引きが悪くなるので、少量の唾液を呑み込んでしまいます。

吸引チューブを外すとすぐに咽頭に溜まってしまいます。
後鼻漏を含んでいることもあって粘調度が強く口腔内から喉までべっとりついているので、吸引器の圧を上げてチューブできれいに吸い取りますが、いくら吸い取ってもまた唾液が出てきます。


5月に誤嚥性肺炎を起こしてからは、夜中に1回起こしてもらって吸引しています。床に就いてから4~5時間ですが、痰がかなり溜まっていて吸引に20分位かかってます。

こんな状況なのでいつ気管切開を行ってもおかしくない時期に来ています。



先月の入院で耳鼻咽喉科医師に気管切開手術について質問して回答をいただきました。
その中には手術前に準備が必要と感じたこともありました。


私はスピーチカニューレを希望していますが、手術して傷口が治まるまでの1週間は声を出せないとのことでした。

この期間に看護師さんにどうやって意思を伝えればいいのか?
意思が伝えられない状態では怖くて入院できません。


前々回の入院より部屋の壁に「看護師さんへのお願い事項」を掲示してます。

写真左は看護師さんへのお願い事項を箇条書きしたものです。写真右はバイパップを装着する際のお願い事項についてイメージ写真を付けました。
しかし、残念なことに看護師さんは忙しいので中々気づいてもらえませんでした。


そのため看護師さんが代わるたびに「看護師さんへのお願い事項」を読んでくださいと声を出してました。
看護師さんに一度伝えると次回からは気を付けてくださいます。掲示内容を真剣に読んでくださる方もいます。


看護師さんに意思を伝えるためにはもう一工夫が必要だと感じました。


透明文字盤を使う方法もあります。

しかし、看護師さんとの訓練をしていません。「あつい」とか「トイレ」などの短い単語は伝わると思います。

少し長いフレーズで伝えるのは難しいと思います。


例えば、以下のような定型文を予め作っておいて、足でボタンを押してパソコンから音声出力ができないか考えています。


「吸引チューブを新しいのに取り換えてもらえますか」
「すみません。パジャマを汚したので着替えたいです」
「鼻の中をティッシュで拭きとってください。深さは中程くらいです」
などなど



この病気は速いスピードで容赦なく体の機能を蝕んでいくので、手術前の準備をできるだけ早く済ませて手術に臨みたいと考えています。