難病ALSと闘う inayan777のブログ

私は現在ALS(筋萎縮性側索硬化症)という難病と闘っています。この難病は10万人に1人と言われる原因不明の神経性難病です。今から100年以上も昔に発見された病気ですが、現在の医学では治すことができないのです。症状の進行は驚くほど速く、発症して1年3ヵ月後に胃瘻を造設して、その4ヶ月後には両肩関節機能全廃となり、身体障害者手帳3級(現在1級)になりました。介護認定も行っており要介護5になりました。このブログでは発症してから現在までの経緯や日々進行していく身体の変化、日常生活の様子、現在感じていることなどをご紹介していきたいと考えています。私は同じような難病や病気と闘っていらっしゃる方々と共にこの難病と闘い、絶対に乗り越えていこうと思います。また、この難病に少しでも関心をもってくださっている方々からもアクセスしていただければ大歓迎です。日々進行していく病気との闘いとの恐怖の中で、心だけは絶対に負けないように生きていこうと思います。ともにがんばっていきましょう!!

今やるべきこと

筋萎縮性側索硬化症(ALS)を発症して生きていくためには気管切開手術をして人工呼吸器(TPPV)を装着する生活を送ることになります。


この写真はバイパップ(NPPV)といって呼吸を補助するマスクです。今はまだ自発呼吸ができるので睡眠時だけ使用しています。


私の場合は呼吸機能の低下が進んでいますが、4月~6月各月の動脈血採血によるCO2検査、肺活量検査では数値がほぼ同じでした。


呼吸機能低下よりも唾液の誤嚥による肺炎のリスクが高いので気管切開の早期実施を勧められています。


最近では唾液が咽頭に溜まるのが以前よりも明らかに早くなっているのを感じます。


1年前は唾液が多くなっても上手く呑み込んでました。吸引も1日に数回行ってましたが、外出で数時間吸引できないことがあっても大丈夫でした。

一昨日は4週間ぶりに言語聴覚士さんに診ていただきましたが、唾液が随分増えているので少し驚かれているようでした。

舌で唾液を送る力が落ちていることが原因のようですと言われました。



今はバイパップを付けてない時は1日中唾液吸引チューブをくわえています。
吸引チューブをくわえていても、首を前に垂らしたりしていると引きが悪くなるので、少量の唾液を呑み込んでしまいます。

吸引チューブを外すとすぐに咽頭に溜まってしまいます。
後鼻漏を含んでいることもあって粘調度が強く口腔内から喉までべっとりついているので、吸引器の圧を上げてチューブできれいに吸い取りますが、いくら吸い取ってもまた唾液が出てきます。


5月に誤嚥性肺炎を起こしてからは、夜中に1回起こしてもらって吸引しています。床に就いてから4~5時間ですが、痰がかなり溜まっていて吸引に20分位かかってます。

こんな状況なのでいつ気管切開を行ってもおかしくない時期に来ています。



先月の入院で耳鼻咽喉科医師に気管切開手術について質問して回答をいただきました。
その中には手術前に準備が必要と感じたこともありました。


私はスピーチカニューレを希望していますが、手術して傷口が治まるまでの1週間は声を出せないとのことでした。

この期間に看護師さんにどうやって意思を伝えればいいのか?
意思が伝えられない状態では怖くて入院できません。


前々回の入院より部屋の壁に「看護師さんへのお願い事項」を掲示してます。

写真左は看護師さんへのお願い事項を箇条書きしたものです。写真右はバイパップを装着する際のお願い事項についてイメージ写真を付けました。
しかし、残念なことに看護師さんは忙しいので中々気づいてもらえませんでした。


そのため看護師さんが代わるたびに「看護師さんへのお願い事項」を読んでくださいと声を出してました。
看護師さんに一度伝えると次回からは気を付けてくださいます。掲示内容を真剣に読んでくださる方もいます。


看護師さんに意思を伝えるためにはもう一工夫が必要だと感じました。


透明文字盤を使う方法もあります。

しかし、看護師さんとの訓練をしていません。「あつい」とか「トイレ」などの短い単語は伝わると思います。

少し長いフレーズで伝えるのは難しいと思います。


例えば、以下のような定型文を予め作っておいて、足でボタンを押してパソコンから音声出力ができないか考えています。


「吸引チューブを新しいのに取り換えてもらえますか」
「すみません。パジャマを汚したので着替えたいです」
「鼻の中をティッシュで拭きとってください。深さは中程くらいです」
などなど



この病気は速いスピードで容赦なく体の機能を蝕んでいくので、手術前の準備をできるだけ早く済ませて手術に臨みたいと考えています。

気管切開について

一昨日退院しました。



今回は呼吸機能の検査もしましたが、気管切開手術を担当される耳鼻咽喉科の先生に質問する時間をいただきました。


気管切開手術を想像すると恐怖ばかりを感じて考えることを避けてましたが、度々誤嚥性肺炎を起こし、医師から気管切開を早期に実施した方が良いとの説明を受けてからはもう逃れられないと覚悟を決めました。





手術も不安ですが、術後の生活がどう変わるのかも不安で質問しました。


私の場合はまだ不明瞭ながら声が出せるので、スピーチカニューレを勧められました。いずれは声を失うことになりますが、スピーチカニューレを付けて少しでも長く発声できることを希望しています。



質問内容の一部を紹介します。

・唾液と後鼻漏の吸引をほぼ1日中行っていますが、スピーチカニューレを使えますか?


・唾液を飲み込む時、頭を洗う時、トイレの便座に座るときなどは頭を前に垂らしますがスピーチカニューレの内筒には影響はないでしょうか?


・スピーチカニューレを付けて訓練をしても声を出せない人もいますが、私の場合は大丈夫でしょうか?



先生は鼻からカメラを入れて喉の状態を診てスピーチカニューレは大丈夫だと思いますとおっしゃいました。


また、スピーチカニューレでは誤嚥を完全にブロックできないので気管支炎を完全に防止するのなら、気管食道分離手術を選択しなければならないともおっしゃいました。


気管食道分離手術を選択すると誤嚥を完全に防止できますが、声を失ってしまうのでスピーチカニューレを選択したい気持ちは変わりません。



先生は質問に対して以外にも、想定されるデメリットについて話して下さったので大変参考になりましたが、心の中は晴れるどころか益々迷ってしまいました。



また、気管切開手術の時の姿勢について仰臥位だと鼻汁や唾液がすぐに咽頭に溜まってしまい誤嚥しやすくなり、気道も狭くなり呼吸がしずらいため右側臥位を希望しましたが、了解してもらえませんでした。


理由はカニューレを喉の正面からまっすぐにはめ込みができないからとのことでした。





手術についての悩みが増えましたが、色々な情報を得られたことは対策を立てたり、心の準備ができるのでポジティブに捉えています。


紫陽花の季節

19日から検査を兼ねたレスパイト入院です。
医師から気管切開手術の早期実施を勧められていますので、手術後の生活についてしっかりと説明を受けてきます。


憂鬱な気分を吹き飛ばそうと今月2度目の外出をしました。



入院前にどうしても紫陽花が見たくて名城公園へ行きました。




この公園へはALSを発症してから何度も行きました。

1.2Kmのウォーキングコースの中に300m位に渉ってアジサイの小径がありますが、満開の時はとても綺麗です。


一昨年のこの時期は満開でした。


今年も楽しみにしていましたが、満開どころか全然咲いてなかったのでガッカリしました。




このまま帰るのはストレスが溜まるので、フラワープラザまで行ってみました。



ここには花壇があり、四季を通して色々な花が楽しめます。



花壇を散策していると周りに植えられている植物の中に紫陽花を見つけました。


フラワープラザで紫陽花が咲いているのは知りませんでした。


梅雨入りしたとはいえ雨が殆ど降ってないので、綺麗な色合いを見せてくれるのはもう数日先かなと思います。


一度は諦めた紫陽花が見れたので満足してます。




新緑が綺麗で気持ちよかったです。



リフレッシュできました。



支部総会に参加しました

先週の日曜日は年に一度の支部総会に参加しました。➀総会、②講演、③患者家族交流会の3部構成でした。


講演が終わって患者家族交流会に入る前にギター演奏があり、少し明るい雰囲気になりました。



参加者は患者家族の他に医療・介護関係者、看護学校の先生と学生、医療・福祉機器メーカーなどざっと100名位いらっしゃいました。その内患者家族が25組40名位でした。



私は4回目になりますが、1回目の時にお会いした患者さんはわずか3名でした。3名という数字からALS(筋萎縮性側索硬化症)が如何に症状の進行が速い難病であるかが読み取れます。寝たきりになると参加はかなり難しくなるからです。



患者家族会は3グループに分けられ、私はALS告知を受けて浅い人が集まっているグループに入りました。
各人が語られた主な内容の一部を紹介します。


Aさん 55歳(女性)
2017年11月確定診断。球麻痺が進行して呂律が回らない。4月に胃ろう造設手術をしたが、食事は普通食をゆっくり食べている。


Bさん(男性)
2017年12月診断。球麻痺。ALSを受け入れられない。人工呼吸器を装着しない。早く死んでしまいたい。


Cさん 67歳(奥様が出席)
発症5年。右腕に強い症状があり首が前に垂れる。歩行器でトイレ。浴室に手すりを付けた。社会資源を全て利用している。毎日をニコニコして生活している。


Dさん 46歳(女性)
母方の親族がALS。2017年2月確定診断。一人暮らし。首が不安定
ソーシャルワーカーに相談して社会資源や公的扶助を利用している。先が見えて安心している。旅行を楽しんでいる。延命は望まない。


Eさん 63歳(奥様が出席)
2017年6月確定診断。全てに介助が必要。施設で暮している。
胃ろう造設、NPPV、気管切開は行わない。生きていくことに疲れた。


私は先を見据えて早めに準備をしておくことによって抱えている不安が少し和らいだこと、同じ位の重症度患者でもケアマネージャーによって要介護度に差があることなどについて話しました。



同じ病気でも症状が各人異なり、前向きに過ごしている人もいれば諦めてしまっている人もいらっしゃいます。
そんな中、病気をしっかりと受け入れ、元気な今を楽しんでいる方のお話を聴いて感銘を受けました。



私は身体の症状がかなり進行しているので、この先患者家族交流会への参加も長く続かないかもしれない。今回ご一緒した方と次回はお会いできるだろうか。

そう考えると同じ病気で不安を抱える患者・家族が語り合う時間がかけがえのない尊いものに感じられました。




往診医の指示で急きょ入院しました

半月前のことですが、数日間微熱が続いたため往診医の指示で急遽入院となりました。
先月退院したばかりでしたので、今回は想定外の入院でした。



昨年嚥下機能低下による誤嚥性肺炎を起こしてからは一切の飲食を止めて、栄養や水分補給は胃ろうから入れてます。

食べられない辛さを克服しようと頑張ってきましたが、ALSという病魔は容赦なく体を蝕んでます。



唾液を呑込むと正常な状態では気道の入口が弁で閉じられ、食道へ流れていくのですが、嚥下機能が麻痺すると唾液全部を呑み込みきれず、残った唾液が咽頭に溜まり溢れると弁が開いている気道へ流れて誤嚥性肺炎を起こすのです。



9日間で退院しましたが、今後も肺炎が再発し死に繋がることもあるので、医師から早期に気管切開を行うことを勧められました。



前月入院の時は医師から速ければ半年後位になるかもしれませんと聴いていたので、こんなに速くなるとはショックでした。



気管切開は人工呼吸器を付けて生きていくためには、誰もが通らなければならない道なのですが……。


2年前に気管切開手術をされた方の病室を訪ねたことがありました。喉をメスで切られてパックリ口が開いた部分を見せてもらった時は鳥肌が立ちました。



今は手術に対する恐怖心もありますが、術後の生活の方が心配です。

スピーチカニューレを付けると声を発することができるとのことですが、発話ができなかったときは文字盤や意思伝達装置を使う生活になれることが必要となります。




手術については入院中ベッドの中で随分悩みましたが、もう逃れられないことなので覚悟を決めます。スピーチカニューレについては不明な点をクリアーしたいです。



ALSは上肢から発症する人、下肢から発症する人、球麻痺型といって口から発症する人と3つのタイプに分類されますが、球麻痺型の
人は呼吸機能の低下が速いので気管切開を早期に実施している人が多いです。




私は幸いにも上肢から始まったので、ALSの診断から4年間様々な情報を収集することにより、療養環境の整備を進めることができました。医療・介護スタッフに支えられて前を向いていくことが大切だと考えています。