ALSを発症し5年目にレスパイト入院できる病院がみつかりました。

その頃は栄養はすべて胃瘻からの経管栄養で両手が不自由でしたが、足には症状が全くなく一人で散歩ができました。
将来人工呼吸器を着けて生活することは恐ろしくて考えないようにしてました。
しかしながら、症状がゆっくりですが進行していたので、家族の負担を軽くするためにもレスパイト入院を体験する必要性を感じていました。
2017年8月に診察を受け、すぐにでもレスパイトできるとのことだったので入院しました。1週間程度で退院のつもりでしたが、夜中にサチュレーションが85位に下がることがあり入院が延びました。
仰臥位で舌の麻痺が気道を塞いでいることも考えられるとのことでバイパップ(NPPV)を夜間睡眠時に装着することになりました。

バイパップは口から吐いた分だけ空気が送り込まれる仕組みになってますが、空気漏れを防ぐためマスクのベルトがきつく顔にベルトの痕が残りました。

夜間だけの装着でしたがこんな状態でした。

昼間も装着してたら、スキントラブルがもっと酷かったと思います。水中メガネを着けるとベルトがきついですが感覚がよく似てました。

バイパップは退院後も在宅で必要になるので、慣れるには訓練を要し、入院期間は2ヶ月に及びました。

この頃から肺活量が徐々に落ち始めてましたが、バイパップを在宅でも夜の就寝時間中だけ使用し昼間は外しても、気管切開するまでの1年数ヶ月は激しい運動をしなければ息苦しさを感じませんでした。
しかし、医師からはバイパップを使用して約半年後から通院の度に呼吸困難がいつ起きてもおかしくないので、気管切開するなら早めにしたほうがいいと言われてました。

その頃の下肢の状態は健常者の時と余り変わってませんでしたが、首は不安定さが増していたので、頸椎カラーでしっかり固定し頭が前に垂れないように少し上向きにして、毎日自宅周辺を散歩(歩行運動)してました。転倒したら自力で起きられないリスクを抱えていたので、随分無茶なことをしていたと思います。
高校時代にテニス部でランニング、大学ではスケート部でスケーティングと足腰をいじめぬき、社会人になってからも山登りもしてました。
スケートはフィギュアだったのでジャンプもスピンも背筋をまっすぐに伸ばして軸を作り、片足で全身を支えていたので、バランスをとって片足で立つのは50歳を過ぎても普通にでき、転倒する気がしませんでした。
しかし、肺活量が健常者の時の半分以下の1500まで低下していたので、散歩はゆっくり歩くように気をつけました。
普通に歩くとしばらくして息苦しくなり、立ち止まって大きく深呼吸し呼吸を整えてました。自宅へ戻るとバイパップを着けて1時間程休んでました。医師から気管切開を勧められても先延ばしにし1年近く経ってました。

気管切開に踏み切れなかった一番の理由は声を失うことでした。
中々決断できなく不安を抱えたままの生活でしたが、2019年3月の夜椅子に座ってヘルパーさんと会話中に突然息苦しくなり床に横になりました。
気道閉塞でした。痰詰まりで肺へ空気が送られてませんでした。家族も呼んで痰吸引や口腔内を水で浸したりしてもらいましたが、サチュレーションが80をきり声も出せなく意識が遠のいていくようでした。救急車を呼ぼうかと聞かれても返事ができませんでした。

生死を分けたのは鼻からの吸引でした。吸引カテーテルチューブは口からでは20㎝位ですが、鼻から通すと気道と食道の分岐点を超えて30㎝近くまで届きました。
ほんの数分間の勝負でしたがとても長く感じました。
あの苦しさは二度と味わいたくないと思い、翌々日に入院し7日後に気管切開手術を受けました。手術は30分程度で終わりました。

誤嚥性肺炎のリスクは抱えたままでしたので、喉頭気管分離手術を同時に実施する選択肢もありましたが、スピーチカニューレを着けると声が出せる可能性を残すことにしました。
その日の夜から呼吸器は人工呼吸器(TPPV)に変わりましたが、空気が喉に送り込まれているのがわからないくらい緩やかで静かだったのには驚きました。バイパップを使っていた時は肺活量が少なくなっていくにつれて送られてくる音が大きくなっていたのを思い出します。

気管切開をして予想外のことがもう一つありました。
それは痰が多いことでした。喉のあたりからの痰、肺から上がってくる痰があります。痰の量は個人差があり、わたしは1日平均15回～20回吸引してます。
痰吸引は放っておくと痰が肺に溜まり肺炎のもとになります。また、痰が硬いと吸引しにくくなるので、部屋の湿度や水分摂取量にも気をつけています。
気管切開し人工呼吸器を選択する患者は3割と聞いてます。ALSを発症された患者さんは症状の進行のしかたも速さも様々です。また、生活環境も其々です。ご家族の意見もあります。決断は辛すぎますね。

進行が早く発症2年で亡くなられた方がいらっしゃいました。人工呼吸器を15年以上着けないでいる方も稀ですがいらっしゃいます。人工呼吸器を着けても胃瘻造設せず口から食べている方もいらっしゃいます。
ALSの診断を受けた時、通院時、レスパイト入院時に複数の医師から症状の進行について、ご説明いただいたことは当たっていることと外れていることがあります。だから難病なのですね。

ALSを発症され人工呼吸器を着けるかどうか結論を出せないまま日にちだけが過ぎていく方々が多数いらっしゃると思います。
医師、スタッフさん、ALS協会、SNSなど多方面から情報収集されるといいと思います。
また、人工呼吸器を着けてるとどんな生活になるのかイメージできない方々は、ALS協会やスタッフさんなどから紹介が得られれば療養生活を見学したり、パソコンがあれば画面を通してオンラインでの対面も可能ではないでしょうか。
患者さん本人でないと語れない思いもあります。

最後までお読みいただきありがとうございました。

発症して9年3ヶ月です。
絶望の淵から這い上がってきましたが、もがいても解決できない問題を抱えています。
先日も頑張ろうとする気持ちが萎えてしまいました。
2日間放心状態でした。
祈りも通じなくやりきれない気持ちになりますが、わたしに寄り添ってくださるスタッフさんがいることを忘れてはいけないと思っています。

辛いときもあれば楽しいときもあります。

今はっきり言えるのはわたしを支えてくださってる方々がいて生かされていることです。
自分一人で戦っているのではない。
気持ちを切り替えていきたい。

先日近所を散歩し少し気が晴れました。
路上に彼岸花が咲いていました。
風がひんやりし気持ちよかったです。

最後までお読みいただきありがとうございました。

先週日曜日は2年9ヶ月ぶりにALS協会主催の患者会に参加しました。
コロナ禍ということで会場開催は行わず完全オンラインでした。オンラインは自宅のパソコンからズームというアプリを使ってミーティングに参加します。

前回2019年12月の患者家族会から2年９ヶ月は長かったです。
ALSは日々進行していく病気です。わたしはこの間に50メートル以上歩けたのが1歩も足を踏み出せなくなり、生活場所が2階から1階ベッドルームになりました。
また、人工呼吸器を昼間も着けるようになり、生活が大きく変わりました。
前回お会いした数名の皆さまとも連絡が途絶えどうされてるのかとても気がかりでした。

今回は少数で残念でしたが、そんな中、以前からの知り合いのKさんにお会いできたことがなによりも嬉しかったです。そして、お元気な明るいお声に励まされました。
Kさんも歩行が難しくなり車椅子で生活していると仰ってました。その辛さはよくわかります。
訴えたいことがいっぱいあると思います。患者会は情報共有だけでなく、連帯意識が生まれ共感しあえることで心が少しでも軽くなる場であってほしいと願っています。

今回患者会家族会をオールオンラインで開催するの初めての試みでしたので、役員の方々は大変なご苦労があったと思います。感謝申し上げます。

最後までお読みいただきありがとうございました。

8月もあと3日となりました。
ベッドで寝たままが殆どの生活の中で介助者が2名揃うと端座位や車椅子移乗を介助していただいてます。
今日は介助者が1名だったので1日寝たままでした。
昨日も介助者が1名でしたが、一人で端座位ができる方なので20分座位がとれました。

窓からの景色はマンションで空が狭くなりましたが、扉を開けると入ってくる風が心地よく、澄んだ青空に浮かぶ雲を眺められただけでも秋の気配を感じることができました。

「秋きぬと目にはさやかに見えねども風の音にぞおどろかれぬる」
古(いにしへ)の時代の和歌を思い出しました。1000年の時を経た今も思いは同じですね。

健常者が当たり前にできる座位をわずか20分でしたがとても貴重な時間でした。一人で端座位を介助するのはリスクが大きいので、誰にでもできることではありません。

15名のヘルパーさんのなかで2名だけですが、今後推進するつもりはありません。

しかしながら、スタッフさんが2人の時は端座位を検討していただきたいと思います。
患者にもしものことがあったら責任がとれないと言われれば、事業所にご迷惑なのでお願いできません。

先月ある事情で8年間お世話になった訪問看護ステーション様をやめる苦渋の決断をしました。良い方が多かったので辛かったです。
幸いにも新しい事業所様は100パーセントわたしの意向に沿って、リハビリの中に端座位を取り入れてくださってます。

リスクを承知の上で安全最優先を保持し、可能な範囲で患者の尊厳を尊重しＱＯＬの向上に努めてくださってるのが何より嬉しいです。

先日は立位もやっていだだきました。外の景色がベッド上から見るのとでは全然違いました。

今は医療・介護スタッフさんの多くがわたしの意向を理解してくださってますが、ここまで辿りつくのは長い道のりでした。
何事も諦めないことが大事ですね。

最後までお読みいただきありがとうございました。

2019年3月に気管切開手術をしました。

歩行ができたので手術の翌日には洗面台の前に立ち、天然水ボトルの水を口へ入れてもらってうがいをしてました。首に頸椎カラーを着ければ自力で口腔内を普通にゆすいでました。
ところが、入院中にうがいをしている時に担当医師が診に来られ、うがいを即時に止めるよう指示されました。
誤って飲み込んで肺に流れたら死にますよと言われてハッとしました。(今は喉頭気管分離してますので誤嚥性肺炎は起きません)　

口腔内を掃除して溜まる水はうがいの代わりに吸引チューブで吸い取ることになりました。

あの時以後、洗面台の鏡を見ることはありませんでした。

今年1月にSTさん(言語聴覚士)が口腔運動で鏡を持って来られ、2年ぶりに口の中を見たら随分症状が進行していました。
STさんは5年以上入っていただいてましたが、口腔リハビリの内容はいつも同じで舌の運動の時は「いいですね」としかおっしゃらなく、新しい提案もなかったので機能に大きな変化はないと思ってました。
ところが、鏡を見たら舌が想像以上に短縮、肥大し、口の開きが狭くなっていてショックが大きかったです。

最大限の口の開き　2022年8月

最大限の口の開き　2019年

あくびのあと口を閉じる前に舌を引っ込める動きが鈍いのでよく噛んでしまいます。

なぜ今まで口腔内に変化があれば教えてくださらなかったのか？

もう一つありました。気管切開の8ヶ月後に喉頭気管分離手術をし退院した時でした。
STさんからこれで誤嚥性肺炎の心配がなくなったので口から食べられますがどうしますかと聴かれ、少し落ちついてから考えますと返事しました。
今振り返るとあの時食べることにチャレンジすべきでした。その後STさんから口から食べる話がなく、気がついた時には舌や嚥下の障害が進んでいて時すでに遅しでした。
昨年末にSTさんに食べる訓練をしたいと言ったら喉頭気管分離しているのでOkの返事をされましたが、往診医からはレスパイト入院して神経内科医の判断を仰ぐようにとのことでした。
しかし、レスパイト入院するとコロナ禍であり、又、寝かされたままなので体幹や上下肢の機能低下が恐くて諦めました。
食べるというよりもプリンや豆腐のような軟らかい物をスプーンで口に含ませる程度なのに入院までしないといけないのでしょうか。

なぜ口腔内と嚥下機能の症状悪化に気がつかなかったのか？
STさんに頼り過ぎてた自分に腹が立ちました。ALSが進行した障害を元に戻すことができない病気であることを体験済みなのに。悔やんでも元には戻りません。

今年5月にSTさんが健康上の理由で長期休暇されることになり、事業所様が撤退されました。
過去の反省を踏まえ新しい事業所様へは自分の意向をしっかり伝えて、新しい口腔運動や咀嚼運動も取り入れてます。

先月ある事情で訪問看護ステーションを変えましたが、素晴らしい看護師さま、理学療法士の先生に恵まれ幸せだと感じています。
医療スタッフを一新し気持ちを新たに頑張ります。

最後までお読みいただきありがとうございました。